Врожденные пороки сердца


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Однозначного решения и на этих представительных собраниях найдено не было. Но поиск продолжается, и это вселяет надежду.

Мне вспоминается разговор с моим коллегой из США Ибертом на съезде американского колледжа кардиологов в Хьюстоне в 1981 г. Я спросил его, какова, по его мнению, будет судьба искусственных клапансодержащих стволов легочной артерии. Иберт помолчал, а затем ответил: «Какова бы ни была судьба этих протезов, я знаю одно, что спас ребенка от неминуемой смерти».

Недавно разработан и изготовлен новый, более совершенный протез, позволяющий надеяться на лучшие отдаленные результаты.

В Советском Союзе первая попытка радикальной операции при пороке, который именуется о б щи й артериальный ствол, была предпринята В. А. Бухариным, а первая успешная радикальная коррекция этого порока осуществлена мною совместно с Г. Э. Фальковским и А. В. Иваницким.

Существует несколько описаний анатомических критериев порока. Классическим считается описание, сделанное исследователями Львом и Сафиром: общим артериальным стволом следует именовать порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное легочное и коронарное кровообращение. Эти критерии, на наш взгляд, нуждаются в дополнении: для данного порока характерно, кроме того, единое клапанное кольцо ствола, от восходящей части которого отходят легочные артерии.

Практическим запросам наиболее отвечает классификация Коллет и Эдвардса. Однако, по современным представлениям, лишь первые три типа порока, указанные в этой классификации, являются истинным общим артериальным стволом.

Общий артериальный ствол вызывает тяжелые расстройства гемодинамики. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки — огромного сообщения между аортой и легочной артерией — ведет к смерти почти 80% рожденных с пороком детей в первые дни после рождения, у остальных наблюдается раннее развитие легочной гипертензии. У всех больных сразу же после рождения отмечается резкое повышение давления в легочной артерии, быстро приводящее к развитию склероза легочных сосудов. С возрастом быстро нарастает общелегочное сопротивление, развивается артериальная гилоксемия. Порок характеризуется тяжелой клинической картиной: образуется «сердечный горб», дети резко отстают в развитии, страдают выраженной одышкой, тахикардией. Цианоз в первые месяцы жизни отсутствует.

В первые месяцы жизни при рентгенологическом исследовании определяются огромное сердце и резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения сосудистого русла легких.

С возрастом клиническая картина из-за развития генерализованного склероза сосудов легких меняется. Появляется цианоз, который прогрессирует. По мере увеличения общелегочного сопротивления шумы над сердцем становятся менее интенсивными либо исчезают. Второй тон приобретает звенящий металлический оттенок. Размеры сердца уменьшаются, появляются признаки высокой легочной гипертензии в виде обеднения легочного рисунка на периферии и «ампутации» теней корней легких.

На основании клинических данных можно с достаточной долей вероятности предполагать наличие общего артериального ствола, однако окончательный диагноз устанавливается с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Раннее развитие обструктивной формы легочной гипертензии делает необходимой операцию у детей в раннем возрасте.

О противопоказаниях к операции говорить пока трудно: опыт хирургического лечения этого порока еще невелик, а отдаленные результаты его практически не изучены.

Радикальная коррекция при общем артериальном стволе состоит из трех этапов: 1) ликвидация сообщения между аортой и легочной артерией; 2) закрытие заплатой большого дефекта в межжелудочковой перегородке; 3) создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодер-жащего дакронового протеза.

Успех операции в значительной степени зависит от тщательности проведенной кардиоплегии и гемостаза (остановки кровотечения). Летальные исходы в большинстве случаев являются следствием сердечной недостаточности или кровотечения.

Исследование выздоровевших больных после операции с помощью обще-клинических методик и радиоизотопов позволило сделать заключение об удовлетворительной функции протеза.

Итак, новая техника коррекции общего артериального ствола, безусловно, весьма перспективна. Главное, что операция дает возможность предотвратить дальнейшее прегрессирование обструктивных изменений в сосудах легких. Однако еще окончательно не решен вопрос о показаниях и противопоказаниях к операции, не изучены отдаленные результаты. Особенно спорным является вопрос о функции ксеноклапана в искусственном стволе легочной артерии. Тем не менее уже сейчас ясно, что операция дает возможность спасти жизнь детям, которые в недалеком прошлом считались неоперабельными.

В освоении данного раздела хирургии сердца было множество трудностей. В первую очередь необходимо было разработать четкую диагностику пороков, с которыми раньше мы, по существу, не сталкивались. В эту область внесли 

большой вклад В. А. Бухарин, Ю. С. Петросян, А. В. Иваницкий, В. П. Подзол-ков, Ю. В. Бондарев.


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13