Врожденные пороки сердца


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

В настоящее время выделяют три категории больных: 1) больные с эмбрионально-гипертрофической легочной гипертензией. В этих случаях сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму легочной гипертензии некоторые авторы называют врожденным комплексом Эйзенменгера, или первичной легочной гипертензией, сочетающейся с врожденным пороком сердца;

2)   больные, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных нам пока причин очень рано — в возрасте от года до двух лет — начинают развиваться тяжелые структурные изменения в легочных сосудах — раннее развитие необратимых поражений;

3)     больные, у которых длительное время (иногда до третьего десятилетия) сохраняется сброс крови через дефект в систему легочной артерии. Общелегочное сопротивление у них начинает повышаться поздно — позднее развитие необратимых изменений легочных сосудов.

Исследователи из США Хит и Эдварде создали классификацию анатомических повреждений легочных сосудов в зависимости от степени их поражения деструктивными изменениями. Особенно большое внимание изучению легочной гипертензии, в частности в хирургии врожденных пороков сердца, было уделено в последнее десятилетие.

В нашем институте мною совместно с Л. Р. Плотниковой была создана классификация больных с возросшим легочным кровотоком в зависимости от степени развития у них легочной гипертензии. Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР обладает огромным клиническим опытом хирургического лечения больных с возросшим кровотоком по системе легочной артерии. Мы не раз докладывали свои материалы на советско-американских симпозиумах, на II Всесоюзном кардиологическом съезде, а также на IX Международном съезде кардиологов в Москве в 1982 г. К моменту нашего сообщения на конгрессе было оперировано 5057 больных с различными пороками сердца, у которых наблюдался возросший кровоток по системе легочной артерии. Из этого количества 1456 детей были в возрасте до трех лет. Большой вклад в эту работу внесли Г. Э. Фальковский, М. И. Гордонова, Л. Р. Плотникова и А. И. Горчакова.

Примерно 50% детей первого года жизни с описываемым пороком погибают при явлениях сердечной недостаточности на фоне гиперкинетической легочной гипертензии. Компенсаторное развитие рефлекторного спазма легочных артериол способствует уменьшению артериовенозного сброса крови. Лишь 50% детей переживают этот критический период. К году состояние ребенка постепенно стабилизируется. В дальнейшем в легочных сосудах развиваются структурные изменения и наступает так называемая смешанная форма легочной гипертензии.

Изучение гемодинамики, клинической картины, результатов оперативных вмешательств и в первую очередь тщательные сопоставления данных гемодинамики и морфологического строения сосудов легких дали чрезвычайно важный результат: были выявлены очень сложные закономерности происхождения тяжелейших необратимых изменений в сосудах легких у детей раннего возраста. Оказалось, что у целого ряда детей еще до года развиваются необратимые изменения в легочных сосудах. Чаще эти изменения возникают через 2—2,5 года, а то и через 4 года после рождения. В чем же дело? Чем объяснять такое раннее развитие склероза сосудов малого круга кровообращения? Ряд исследователей пришли к заключению: если у ребенка до года развиваются тяжелые структурные изменения в легких III—IV стадии по Хиту и Эдвардсу, значит, у него имеются сопутствующие элементы эмбрионально-гиперпластической формы легочной гипертензии. Трудно сказать, правы ли эти исследователи, однако своевременно выполненная операция предотвращает дальнейшее развитие легочной гипертензии и полностью восстанавливает здоровье ребенка.

Исследователи, изучающие легочную гипертензию, особенно ее ранние формы, долгие годы пытались найти методики, позволяющие судить о степени структурных изменений в легочных сосудах. Применялись пробы с эуфил-лином, ацетилхолином, вдыханием 100% кислорода. По-разному реагируют сосуды легких на все эти пробы. У некоторых больных общелегочное сопротивление снижается значительно, у других оказывается почти неизменным. Однако было доказано, что при тяжелых структурных изменениях в легких наблюдается слабая однотипная реакция сосудов как малого, так и большого круга кровообращения на введение сосудорасширяющих средств. Эти исследования позволили сделать заключение, что можно выделить две формы высокой легочной гипертензии: с преобладанием функционального компонента и с преобладанием склеротического компонента. Кроме того, выделена форма безнадежно больных детей, а также и взрослых, у которых сосуды легких не реагируют на применение любых проб.

До года иногда встречается и вторая стадия поражения сосудов, а в возрасте от года до двух лет вторая стадия превалирует в большинстве случаев. У детей же старше двух лет морфологические изменения сосудов могут быть от первой до третьей-четвертой стадий. Таким образом, некоторые из детей раннего возраста уже оказываются неоперабельными. Используя метод А. И. Горчаковой, применившей количественную морфометрию для оценки сосудистого русла легких, мы совместно с Г. Э. Фальковским и Л. Р. Плотниковой построили трехмерные графики для обработки материалов о больных. Это дало нам возможность вывести достаточно четкую зависимость между изменением диаметра интраацинар-ных сосудов, средним давлением в легочной артерии и общим легочным сопротивлением. Наибольшую ценность представляют работы по сравнению гемодина-мических показателей с тончайшими современными морфологическими и морфометрическими данными состояния сосудов легких. Впервые у нас в стране эти исследования начали проводить Г. Э. Фальковский и А. И. Горчакова. Методику своих исследований они заимствовали у М. Рабинович, работавшей с замечательным Ван Праагом, руководителем отдела патологии в детском госпитале Бостона. Оказалось, что у детей до 6 месяцев морфологические изменения, как правило, не превышают первой стадии поражения легочных сосудов по классификации Хита — Эдварде.


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13