Врожденные пороки сердца


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Дети с большими дефектами в перегородке рано впадают в инопера-бельное состояние и погибают мучительной смертью. Из-за структурных изменений в легких у них развивается так называемый обратный сброс крови из венозной системы в артериальную, что влечет за собой кислородное голодание и сердечную недостаточность. Я этому вопросу посвятил специальный раздел. Этих детей много — 16—20% всех новорожденных с врожденными пороками сердца.

Поэтому микропедиатр постоянно должен иметь в виду: если у маленького пациента увеличено сердце и стойкая декомпенсация кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии, даже без наличия шума над сердцем — у него врожденный порок сердца (чтобы быть до конца точным, оговорюсь: те же симптомы характерны для миокардиопатии и аномалии отхождения коронарной артерии от легочной, но это, к счастью, встречается редко).

Больного с большим дефектом межжелудочковой перегородки хирург может спасти от верной смерти, спасти раз и навсегда. Но это следует сделать вовремя, еще до развития тяжелых необратимых структурных изменений в легких. Это стало возможным недавно: операции в условиях искусственного кровообращения начаты в 1955—1957 гг., а у детей раннего возраста — всего 10—15 лет назад. Но это достаточный срок для решения организационных вопросов. Между тем организация своевременного выявления этих детей еще не внедрена в широкую сеть педиатрической службы, а хирургические методы лечения являются прерогативой нескольких центров.

Большой вклад в разработку проблемы хирургического лечения детей раннего возраста, страдающих тяжелой легочной гипертензией, обусловленной большим сбросом крови слева направо (гиперкинетическая форма), внесла операция, идея которой принадлежит Мюллеру и Дамману. В 1952 г. эти специалисты предложили операцию сужения легочной артерии. Вмешательство паллиативное, но эффект очевиден. Операция заключалась в клиновидном иссечении сегмента ствола легочной артерии с целью ее сужения, а затем наложении шва с укреплением суженного участка полоской из целлофана. В июне 1952 г. авторы сделали такую операцию младенцу 3, 5 месяца. У ребенка был единственный желудочек, он страдал недостаточностью кровообращения, не контролируемой медикаментозной терапией.

Затем в 1958 г. Альберт с соавторами модифицировал эту операцию, предложив сужать легочную артерию дозированно полоской из тефлона. В том же 1958 г. авторы опубликовали работу, где сообщили о группе детей, оперированных по данному методу. Они отметили, что сужение легочной артерии ведет к умеренному повышению давления в правом желудочке, полному исчезновению либо резкому уменьшению сброса крови из левого желудочка в малый круг кровообращения через дефект перегородки, к уменьшению недостаточности кровообращения и даже к полной ликвидации последней. Дети после этой операции начинают нормально развиваться, становятся подвижными, прибавляют в весе, границы сердца значительно уменьшаются.

В нашем институте мы вместе с Б. А. Константиновым, Г. Э. Фальков-ским и другими исследователями провели большую серию операций больных в возрасте до трех лет, страдавших гиперкинетической формой легочной гипертензии в основном из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки. Свои материалы мы опубликовали в ряде работ, в частности, доложили на 1 советско-американском симпозиуме в 1973 г. Операция Альберта, Даммана и Мюллера до сих пор не потеряла своего значения. Мы ее выполняем, во-первых, при сложных пороках сердца, когда ребенок страдает, кроме дефекта меж желудочковой перегородки, еще открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, а также при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки у детей до трех месяцев с резко выраженной кахексией, находящихся буквально в терминальном состоянии.

Операция также применяется при некоторых формах полностью открытого общего атриовентрикулярного канала, а также общего желудочка. Эта операция дала возможность лучше понять роль расстройств внутрисер-дечной гемодинамики в развитии недостаточности кровообращения и представляет большой вклад в проблему хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста.

Сложность состоит в том, что позже ребенка ждет повторная операция значительно более трудная, чем первичная. Ее цель — ликвидация дефекта межжелудочковой перегородки, а кроме того, восстановление нормального диаметра легочной артерии за счет снятия манжетки. В результате этих операций спасены сотни детей: у них восстановлено нормальное кровообращение, а следовательно, они полностью работоспособны.

За последние годы хирургам удалось добиться снижения смертности при первичном закрытии больших дефектов меж желудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения. В квалифицированных центрах смертность колеблется от 0 до 10%. А это значит, что из 100 еще недавно обреченных на верную смерть детей хирург возвращает не только к жизни, но и к нормальной деятельности от   100 до 90 маленьких пациентов.

Эта глава хирургии сердца еще не дописана. Недаром одно из пленарных заседаний на IX Международном конгрессе кардиологов в Москве в 1982 г. было посвящено проблеме легочной гипертонии.

А сейчас я хочу обратиться только к врачам-специалистам и предложить несколько положений нашего совместного с Л. Р. Плотниковой и Г. Э. Фальковским доклада, иллюстрирующего состояние проблемы в целом.

Особенно важный вклад в теоретическую и клиническую медицину был внесен в результате детального изучения патогенеза легочной гипертензии у детей, страдающих пороком сердца с возросшим кровотоком по системе легочной артерии.

В 1897 г. немецкий патолог Виктор Эйзенменгер описал характерный комплекс, заключавшийся в первую очередь в тяжелейших структурных склеротических изменениях сосудов легких и гипертрофии правого и левого желудочков. Этот синдром долгие годы так и называли в литературе синдромом Эйзенментера. За последние 15—20 лет в медицине сформировалось учение о легочной гипертензии, обусловленной повышенным кровотоком по системе легочной артерии.


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13