Врожденные пороки сердца


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Специальные исследования ведутся по изучению гемодинамики, применению различных режимов вентиляции, питанию, возможностей регуляции постоянства внутренней среды у детей, находящихся в критических состояниях. Нерешенных проблем еще много, и основы реаниматологии у данного контингента больных остаются чрезвычайно актуальными. Искусственное кровообращение, глубокая гипотермия (охлаждение организма) и проблема кар-диоплегии (временной остановки сердца) продолжают быть в центре внимания. В США в 1983 г. принята государственная программа разработки методов кардиоплегии у новорожденных и детей первых шести месяцев жизни.

Для нас это также близкие проблемы — применение тех или иных методов искусственного кровообращения зависит от возраста и ситуации, обусловленной спецификой врожденного порока. Мы в нашем институте детей от года до трех лет с полным аномальным дренажем легочных вен оперируем в условиях глубокой гипотермии, с транспозицией — стараемся не пережимать аорту, а очень маленьких с большими дефектами межжелудочковой перегородки — с охлаждением до 18° Си последующим снижением объема перфузии до 15—20° С и без пережатия аорты. К применению этой методики первым в нашей стране приступил В. В. Месхишвили в 1982 г. Он добился очень хороших результатов. Эти методы и трудности их разработки, сложность поиска в подробностях понятны лишь профессионалу, специалисту, работающему именно в данной области. Однако я питаю надежду, что в мои слова вчитаются и те, кто причастен к вопросам организации здравоохранения. Еще не один год методы искусственного кровообращения и глубокой гипотермии у детей первого года жизни будут оставаться предметом внимания исследователей.

Тщательно изучаются все указанные методы, взвешиваются их положительные и отрицательные стороны. Частые смертельные исходы, осложнения очень затрудняют работу, замедляют решение проблемы. Особенно это касается детей весом менее 6 кг.

В 1981 г. в Италии состоялся Международный симпозиум по проблеме клиники, диагностики и оперативного лечения детей с врожденными пороками сердца до трех месяцев жизни. В работе симпозиума приняли участие самые выдающиеся педиатры, анестезиологи, реаниматологи и хурургии всех континентов мира.

В декабре 1984 г. такой симпозиум проведен в нашей стране. Он привлек огромное внимание как советских, так и зарубежных специалистов. Как показало обсуждение, кардиохирургов наиболее развитых стран мира волнуют в принципе одни и те же вопросы. Не буду занимать читателя описанием всех наших проблем. Остановлюсь на главном. Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца. В его анатомическую характеристику в первую очередь входят: дефект межжелудочковой перегородки, который располагается под наджелудочковым гребнем и у основания прикрепления перегородочной створки трикуспидального клапана. При пороке нарушено развитие выводного тракта     правого желудочка и легочной артерии. Варианты этих нарушений самые     разнообразные, от небольшого сужения ствола легочной артерии и наличия нерезко выраженного инфундибулярного стеноза до атрезии устья и ствола, а также и ветвей легочной артерии.

Радикальная операция заключается в пластическом закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и в восстановлении должного диаметра выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии, а также ее ветвей. Целый ряд обстоятельств, о которых еще будет сказано, вынуждает хирургов обращаться к двух этапному лечению порока. Первый этап — создание анастомоза (соустья) между большим и малым кругами кровообращения, а на втором этапе хирург, ликвидируя ранее созданный анастомоз, одновременно выполняет и радикальную коррекцию.

Остановимся на совершенно новой исследовательской работе, которая имеет очень большое как теоретическое, так и прикладное значение. За последние 10 лет появилась серия трудов по изучению морфологических особенностей строения сердца при врожденных пороках с применением самой современной методики, а именно морфометрии. В нашей стране впервые эта работа была начата Г. Э. Фальковским. Говоря о данном направлении, нельзя не упомянуть имен таких зарубежных исследователей, как Андерсен, Гур, Мак Ал-пин. Особую роль морфометрические исследования сыграли в изучении анатомических особенностей тетрады Фалло, в частности ее выводного тракта, что позволило по-новому подойти к технике операции.

В нашем институте это направление разрабатывали Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили, С. Киракосян. И. И. Беришвили весной 1986 г. защитил прекрасную докторскую диссертацию на эту тему. Работа представляет особую ценность, потому что морфологические находки сопоставлены с данными, полученными при ангиографии. В результате этих исследований были выявлены четыре основных типа строения выводного отдела правого желудочка и легочной артерии у больных с тетрадой Фалло.

I  тип — эмбриологический. Обструкция обусловлена переднелевым смещением и (или) низким внедрением конусной перегородки. Конусная перегородка, как правило, гипертрофирована. Максимальное сужение локализовано на уровне разграничительного кольца.

II  тип — гипертрофический. Здесь наблюдаются аналогичные первому типу анатомические особенности в сочетании с выраженной гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки (в нашей серии это наиболее частая форма сужений). Существуют три варианта: с умеренной гипоплазией клапанного кольца легочной артерии; со стенозом ее; с выраженной гипертрофией септопариентальной группы мышц, не идентифицируемой в норме.


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13