Врожденные пороки сердца


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Девочка выписана домой во вполне удовлетворительном состоянии. Это был первый в мире случай операции протезирования клапана легочной артерии в сочетании со сложным пороком сердца.

Я не знаю, существуют ли описания операции при изолированном отсутствии клапана легочной артерии, сочетающимся с сужением фиброзного кольца. Порок имеет ярко выраженную клиническую картину, и безусловно, операция таким больным показана. Во всяком случае, мы не встречали аналогичных публикаций. В нашем институте такая операция выполнена с успехом впервые в октябре 1963 г.

Наш опыт изучения данного порока в сочетании с освоением хирургии врожденных пороков сердца у детей в возрасте до трех лет дал возможность провести еще две абсолютно новые операции. Одна из них была осуществлена у ребенка одного года 11 месяцев с атрезией клапанов легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Операция эта представляет чрезвычайную редкость.

Материалы нашего опыта были доложены на IV совместном советско-американском симпозиуме в сентябре 1980 г. в Москве и на советско-французском симпозиуме в 1981 г. в Париже. Но для окончательных выводов из-за редкости наблюдений необходимы годы.

Очень сложная и до сих пор не разработанная проблема — это аномалии отхождения коронарной артерии от легочной. С моей точки зрения, определенной группе больных раннего детского возраста с отхождением левой коронарной артерии от легочной показана экстренная пересадка сердца. Однако есть больные, особенно среди маленьких детей, которых можно спасти целенаправленной операцией. Очень плохо разработанным разделом проблемы является сочетание отхождения коронарных артерий от легочной с другими пороками сердца. Рис. 35. иллюстрирующий одну из таких аномалий, публикуется впервые.

Аномальное отхождение коронарных артерий от легочной артерии — редкий врожденный порок сердца, который, однако, можно успешно корригировать в раннем детском возрасте.

Клиническая картина заболевания зависит от того, какие отделы сердца находятся в условиях недостаточного кровоснабжения. При отхождении левой коронарной артерии от легочной симптомы поражения миокарда обычно более выражены, чем при аномалии правой или добавочной коронарной артерии, проявляются рано и нередко заканчиваются смертью детей вскоре после их рождения.

Первые описания этой аномалии принадлежат патологоанатомам (Брукс, 1886), в том числе нашему соотечественнику А. Абрикосову (1911). Подробная клиническая и электрокардиографическая картина заболевания впервые изложена Бланд, Уайтом и Гарляндом.

Особенности коронарного кровообращения при данной патологии зависят от соотношения давления в легочной артерии и аорте. По данным Эдвардса, у плода давление в этих сосудах одинаковое, что обеспечивает нормальное направление кровотока в коронарных артериях. После рождения давление в легочной артерии быстро падает, это приводит к снижению давления в коронарной артерии, отходящей от легочного ствола. Если вторая коронарная артерия отходит от аорты, а анастомозы с системой аномальной артерии хорошо развиты, возможно развитие единой коронарной системы, где кровь из аорты через эту систему попадает в легочную артерию. В этих случаях аорт or рафия или селективная коронарография позволяет выявить нормально отходящую коронарную артерию; затем через анастомозы заполняется аномально отходящая коронарная артерия, и в последующем контрастное вещество поступает в легочную артерию (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, Уальд и соавторы).

В настоящее время исследователи многих стран, разрабатывающие проблему хирургического лечения болезней сердца, объединяют свои наблюдения, пользуясь при этом единой программой обследования больных. Например, очень трудно на основании опыта только одной клиники составить заключение 

о показаниях к операции, ее технике, выборе искусственного клапана, результатах лечения таких пороков сердца, как аномалия Эбштейна, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью, дефект аорто-легочной перегородки. Наш институт всегда охотно шел на контакты с другими клиниками. Особенно эффективным, приятным и полезным для нас было сотрудничество с клиниками, руководимыми Н. М. Амосовым в Киеве и Б. Н. Королевым в г. Горьком. Большую роль в разработке вопросов диагностики, показаний к операции, в выборе технических приемов и оценке результатов аортолегочного окна сыграла наша совместная деятельность с Дональдом Доти из хирургической клиники университета Айова (США). Как видим, даже большое расстояние между учеными не может помешать полезному сотрудничеству.

Используем мы и отдельные достижения наших коллег. Когда оказалось, что пластическая операция при провисающих створках клапанов аорты и наличии дефекта в перегородке недоработана, мы стали использовать методику Мэрфи. Она позволяет укоротить край аортальной створки, не оставляя в просвете аорты прокладок из тефлона и швов, которые могут провоцировать эндокардит. Буквально недавно мы узнали, что Карпантье из Парижа (госпиталь Бруссе), работавший вместе с Шарлем Дюбостом, укорачивание створок провисающего клапана дополняет аннулопластикой, т. е. циркулярным швом, сужающим корень аорты. Узнали из частной беседы, Карпантье не решается публиковать свои непосредственные результаты, не имея отдаленных.

Вот так шаг за шагом развивается этот сложнейший раздел кардиохирургии. А для развития его нужны очень серьезные, внимательные, собранные люди, лишенные самолюбования и умеющие трезво оценить свою деятельности

Читатель, который добрался до конца данного раздела, надеюсь, получил представление о сложности наших проблем, об усилиях, необходимых для их решения. Ясно одно: успех в разработке хирургического лечения врожденных пороков сердца, вне всякого сомнения, сказался на развитии медицины в целом.


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13