АВО-эритробластоз

Несовместимость фупп крови но системе АВО матери и ребенка встречается почти у 20% беременных, но лишь примерно в 1% случаев это приводит к развитию эритробластоза. В 90% всех несовпадений имеется сочетание мать 0/ребенок А. реже В и в отдельных случаях АВ.
Клиника. После рождения быстро развивается желтуха. Гепатоспленомегалия встречается редко, отеков практически нет. Превалируют явления легкой анемии. Однако из-за циркулирующих и связанных с тканями антител течение анемии может затягиваться до 4—6 нед.
Диагностика
Мать: группа крови, Rh-фактор, тест на исключение Rh-антител, АВ-гамма-тест, титр гемолизинов и А- и В-иммунных антител класса 1еС.
Ребенок: группа крови, Rh-фактор, прямая реакция Кумбса (чаще всего отрицательная). Билирубин общий и прямой. Гемограмма с мазком  (сфероцитоз,  ретикулоцитоз,  эритробластоз), тромбоциты.
Лечение. Средством выбора служит фототерапия. В редких случаях необходимо заменное переливание крови в зависимости от нарастания и концентрации непрямого билирубина. При 0/А-несовместимости используют кровь, свободную от А- или Аг-лизинов, при 0/В-несовместимости — кровь, свободную от В-лизина. Возможно также применение 0-эритроцитов в АВ-плазме. Rh-фактор у донора и  реципиента должен  совпадать.
Рекомендации по лечению гипербилирубинемии О наличии гипербилирубинемии говорят, если уровень билирубина сыворотки повышен настолько, что возникает потенциальная опасность бнлирубиновой интоксикации (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха). Это понятие должно учитывать не только превышение определенных нормативных показателей (170 мкмоль/л = 10 мг/дл для недоношенных, 240 мкмоль/л = 14 мг/дл для доношенных) и зрелость ребенка, но также клиническую ситуацию и индивидуальную   чувствительность  к   билирубину.
Факторы    риска    высокой    нейротоксичности    билирубина
- Перинатальная асфиксия, дыхательные расстройства.
- Ацидоз, гипоксия, гипотермия.
- Гиперпротеинемия. гиперосмолярность.

- Высокая степень недоношенности (<1500 г).
- Сепсис,  шок, гемолиз.
- Лекарства (например, сульфаниламиды, диазепам) или стабилизаторы (например бензоаты, фенолы), которые конкурируют с билирубином за связь с альбуминами.
Предложения по рациональной фототерапии.
1. Своевременное начало фототерапии
2. Как можно более короткое время облучения
3. Как  можно  большая облучаемая поверхность тела
4. Облучение только лампой синего цвета (люминесцентные лампы)
Защита глаз! Другие дети должны быть защищены от облучения. Мониторное  наблюдение.
5. Небольшое расстояние от источника света
Из-за сильного рассеивания энергии ребенок должен находиться в центре. Необходим регулярный температурный контроль и повышенное введение жидкости для компенсации возрастающих перспирационных потерь (потребность увеличивается примерно на 20%).
6. Время облучения и пауз согласовывается с ритмом кормления. как только фототерапия переходит на прерывистый режим.
7. Поддерживающие мероприятия при гипербилирубинемии
- промывание кишечника для ускорения отхождения мекония;
- раствор олигосахаридов для ускорения пассажа пищи по кишечнику,
- при значениях билирубина в пределах верхней границы нормы ежедневное введение 1—2 г/кг человеческого альбумина без стабилизаторов для увеличения билирубинсвязываюшей способности сыворотки;
- возможно одноразовое использование 10 мг/кг фенобарбитала для индукции  ферментов;
- при угрожающих цифрах билирубина необходим по меньшей мере 4-часовой контроль за концентрацией сывороточного билирубина,  чтобы своевременно начать заменное переливание  крови.