Rh-эритробластоз

Со времени введения резус-профилактики с помощью анти-Э-иммуноглобулина частота гемолитических анемий, обусловленных ан-ти-О-антителами, резко уменьшилась. В 98% случаев КЬ-несовмес-тимости в материнской крови обнаруживаются анти-О-антитела, в остальных случаях — анти-с, анти-Е или анти-Ке11-антитела.
Этиология и патогенез. Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация вследствие микротрансфузий КЬ-положи-тельных эритроцитов плода в кровеносное русло "Rh-отрицательной" матери. Наряду с этим сенсибилизация возможна уже во время первой беременности примерно в 1—2% всех Кп-конфликтных состояний. Усиление эффекта происходит при дальнейшем проникновении небольших количеств крови во время последующей беременности "Rh-положительным" ребенком. Проникшие в кровь плода анти-Б-антитела вызывают реакцию антиген — антитело с потреблением комплемента и последующим возникновением гемолиза.
Клиника. В 20% случаев — тяжелые поражения плода, развитие гидропии либо внутриутробная гибель плода. Все симптомы, возникающие у ребенка, являются следствием гемолиза. Разделение по степени тяжести соответствует классическим синдромам.
Если на 2—4-й нед жизни возникает анемия после проведения фототерапии с хорошим результатом, это должно настораживать в отношении Rh-эритробластоза.
2. Средняя степень тяжести: ранняя выраженная затянувшаяся желтуха (НЬ 9,31—5,59 ммоль/л = 15—9 г/дл), билирубин в пуповинной крови уже > 85 мкмоль/л > 5 мг/дл с сопутствующей анемией, ретикулоцитоз (> 30 красных ядросодержащих клеток на 100 белых). Печень и селезенка увеличены, иногда определяются очаги кроветворения в коже размером с булавочную головку, имеющие мертвенно-голубой   оттенок.

3. Тяжелая степень: врожденный универсальный отек (НЬ < 5,59 ммоль/л < 9 г/дл, Нк < 0,27 < 27 об.%). Наряду с анемией и расстройствами дыхания часто наблюдаются гипопротеине-мия с генерализованными отеками, скопление жидкости в полостях тела (асцит, гидроторакс), анемическая гипоксия (повреждение головного мозга), гиперкалиемия, гепатоспленомегалия (экстрамедуллярное кроветворение), а также увеличение объема циркулирующей крови. В случае вынужденных массивных трансфузий существует опасность развития сердечной недостаточности, вторичного отека легкого и синдрома персистирующей фетальной циркуляции!
Диагностика (при рождении). Решающее значение для установления диагноза имеет клиническая картина. Для оценки состояния плода должны быть проведены следующие важнейшие исследования.
У матери: группа крови, Кп-фактор, непрямая реакция Кумбса для выявления антител в материнской сыворотке.
У ребенка:
- группа крови, Rh-фактор, прямая реакция Кумбса;
- билирубин (общий и прямой);
- общий анализ крови с определением уровня гемоглобина, иод-счетом числа эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита;
- общий  белок,  электролиты, газовый состав крови.

Лечение тяжелого Rh-эритробластоза. Цель: во-первых, предупредить ядерную желтуху, во-вторых — устранить анемию. Заменное переливание крови и фототерапия — два важнейших лечебных мероприятия. Фототерапия эффективна лишь при легких формах заболевания (билирубин меньше чем через 24 ч < 170 мкмоль/л < 10 мг/дл, гематокрит > 0,35 > 35 об.%), так как едва ли она может заменить собой первое заменное переливание крови. Однако проведение фототерапии позволяет сократить объем раннего переливания крови, чреватого осложнениями, а также уменьшить количество подобных трансфузий.
Неотложные   мероприятия   в   родильном   зале
1. Реанимация начинается после быстрой перевязки пуповины. Чаще всего необходима интубация и ИВЛ с Р1О2 = 1,0.
2. Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно, около   10 мл/кг).
3. Экстренная трансфузия 0 Rh-отрицателыюй эритроцитарной массы тотчас после забора крови из вены, баланс должен быть отрицательным в связи с гиперволемией!
4. Медленная фракционная пункция при выраженном гидротораксе или при  асците.
5. Коррекция ацидоза, дигитализация по схеме быстрого насыщения путем внутривенного введения дигоксина, фуросемид.