Геморрагическая болезнь новорожденных

Это геморрагический диатез вследствие недостаточного синтеза факторов свертывания II, VII, IX и X (факторов протромбинового комплекса),  протекающий в виде  врожденной коагулопатии, обусловленной дефицитом витамина К. Частота встречаемости — в пределах   промилле.
Этиология. У здоровых новорожденных, несмотря на физиологически низкое содержание витамина К, гемостаз сбалансирован. Дефицит витамина К, приводящий к значительному снижению факторов протромбинового комплекса и поэтому требующий лечения, возникает  под действием следующих причин.
Факторы риска со стороны матери: лекарства, проникающие через плаценту, например дикумарол, противосудорожные средства (фенитоин, примидон, фенобарбитал), антибиотики, противотуберкулезные  препараты  (римфапицин), слабительные.
Факторы риска со стороны ребенка: недоношенность, незрелость, перинатальная гипоксия, позднее прикладывание к груди, длительное парентеральное питание, синдром мальабсорбции, холестаз, искусственное вскармливание, антибиотики широкого спектра действия.
Клиника. Ранние формы кровотечений вследствие дефицита витамин К-зависимых факторов свертывания крови (со слизистых оболочек, кожные, пупочные, интраабдоминальные, интраторакальные. интракраниальные) проявляются уже в первый день жизни и обусловлены   преимущественно факторами  риска со стороны  матери.
Промежуточные формы кровотечений (из пупочной культи, носовые, из мелких царапин на коже или из мест инъекций, мелена новорожденных, кровоизлияния в кожу, редко в ЦНС) обнаруживаются между  2-м  и  5-м днем  жизни.
Поздние формы кровотечений возникают на 3—7-й нед жизни у детей, находящихся полностью на искусственном вскармливании или с такими заболеваниями, как синдром холестаза, цитомегалия. гепатит, дефицит апьфа1-антитрипсина. При этом доминируют внутричерепные кровоизлияния с плохим прогнозом.
Дифференциальный диагноз. Коагулопатия потребления (симптоматика шока, тромбоцитопения. резкое снижение витамин К-независи-мых факторов свертывания), заболевания печени (патологические показатели печеночных проб, дефицит V фактора, желтуха, гепато-мегалия), врожденная коагулопатия (семейный анамнез, снижение только отдельных факторов свертывания, например VIII фактора, фибриногена).
Диагностика. Протромбиновое время и парциальное тромбопласти-новое время удлинено, количество тромбоцитов нормальное, индекс Квика снижен вследствие дефицита факторов II, VII, IX, X. После применения витамина К необходим контроль коагулограммы.
Лечение
- свежезамороженная плазма — 5—10 мл внутривенно или РР5В — 30—50 ЕД/кг;
- витамин   К —   1—2   мг  подкожно   или   внутримышечно. Профилактические мероприятия. С целью   профилактики   всем   новорожденным вводится витамин К1 в дозе   I   мг подкожно или перорально: непосредственно после родов, с 3-го по 10-й день жизни и  с 4-й   по 6-ю  нед  жизни.