Мекониевая кишечная непроходимость

Этиология и патогенез. Этот вид непроходимости кишечника развивается при муковисцидозе — наследственном заболевании с аутосомно-рецессивным типом передачи, сопровождающимся нарушением функций всех экзокринных желез. Вследствие снижения активности ферментов поджелудочной железы на фоне ее прогрессирующего фиброза и недостаточной выработки бокаловидными клетками кишечного эпителия жидкой части секрета меконий в подвздошной кишке сгущается. Он плотно прилипает к стенке кишки и закупоривает ее просвет, что приводит к развитию кишечной непроходимости. Выше места обтурации тонкая кишка расширяется и стенка ее гипертрофируется. В нижележащих отделах подвздошной кишки обнаруживаются небольшие скопления комков в виде четок. Нефункционирующая толстая кишка выглядит спавшейся и узкой (микроколон).

Уже внутриутробно это может вызвать заворот заполненных петель кишечника с нарушением кровоснабжения кишки. Внутриутробная перфорация ее приводит к асептическому мекониевому перитониту, спайкам, вторичной атрезии кишечника или инкапсуляции скоплений мекония (осложненной мекониевой кишечной непроходимости).
Наряду с этим у новорожденных часто наблюдаются мекоииевые пробки, закупоривающие просвет кишечника и возникающие без видимой причины, особенно при  отсутствии  муковисцидоза.
Клиника. Врожденная кишечная непроходимость проявляется рвотой с примесью  желчи.  Меконий  не отходит.

Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить все другие причины кишечной непроходимости новорожденных (см. выше). Особое внимание следует обратить на болезнь Гиршспрунга и так называемый синдром мекониевой пробки. При этих заболеваниях после ректального обследования выделяется большое количество мекония. В сомнительных случаях ставят клизму с жидким резорбируемым контрастным веществом.
Диагностика. Обращает на себя внимание вздутый живот, выраженный венозный рисунок на передней брюшной стенке и усиленная, видимая на глаз перистальтика кишечника. Через желудочный зонд вытекает содержимое с примесью желчи. Ректальное исследование выявляет пустую ампулу прямой кишки. На рентгенограммах. выполненных в вертикальном положении больного, видны расширенные петли тонкого кишечника. Характерно отсутствие типичных горизонтальных уровней жидкости в кишечнике, связанное с высоким поверхностным натяжением мекония, на поверхности которого жидкость собирается каплями. При осложненной мекониевой кишечной непроходимости в брюшной полости определяются обызвествления, указывающие на перенесенный внутриутробный мекониевый перитонит, а также пневмоперитонеум и кисты. Контрастирование толстой кишки с помощью клизмы жидким резорбируемым контрастным веществом позволяет выявить микроколон. В терминальных отделах подвздошной кишки просвет ее расширяется и отчетливо видны обтекаемые контрастом  мекониевые  пробки.

Лечение. При неосложиенной мекониевой кишечной непроходимости клизма с жидким резорбируемым контрастным веществом может быть одновременно и лечебным мероприятием. Высокая осмолярность контрастного вещества вызывает приток жидкости в просвет кишки, что способствует размягчению и отхождению плотного мекония от стенки кишечника. Возникающая перистальтика приводит к продвижению длинной мекониевой пробки по кишечнику и устраняет непроходимость.При неэффективности этого мероприятия показана операция. При неосложиенной мекониевой кишечной непроходимости производится резекция расширенного участка тонкой кишки с гипертрофированными стенками и наложение анастомоза "конец в бок". При этом отводящий участок кишки подшивается к брюшной стенке и формируется энтеростома. Это позволяет промывать отводящую часть кишки растворами муколитиков. При осложненной мекониевой кишечной непроходимости выбор операции определяется результатами клинического обследования.