Спинномозговая грыжа

Этиология и патогенез. Нарушение дифференцировки медуллярной пластинки в мозговую трубку на 3—6-й неД эмбрионального развития обозначается как миелодисплазия. Частота ее составляет 1—3 на 1000 новорожденных. Среди различных форм миелодисплазии только спинномозговая грыжа может потребовать оказания неотложной помощи. В основе порока развития спинного мозга лежит нарушение закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Центральный канал остается открытым.

Клиника. Проявляется в виде опухоли над позвоночником, расположенной по средней линии и имеющей форму кокарды. В некоторых случаях грыжевое выпячивание может увеличиваться под давлением скопившейся спинномозговой жидкости. При надавливании на родничок из отверстия центрального канала каплями истекает спинномозговая жидкость. В зависимости от локализации и протяженности грыжи возможны параличи нижних конечностей, миело-диспластическая косолапость, пороки развития позвоночника, а также параличи тазовых органов с неврогенными нарушениями опорожнения мочевого пузыря. Самая частая локализация этого порока развития спинного мозга — поясничный отдел позвоночника (около 80%).
Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить менингоцеле, расположенное под интактной кожей и не требующее неотложного оперативного вмешательства.
Диагностика. При осмотре поясничной области диагноз не вызывает затруднений. В предоперационном периоде важна точная диагностика имеющихся неврологических нарушений, а также УЗИ черепа для исключения водянки головного мозга.
Лечение. Поскольку свободно лежащая медуллярная пластинка содержит нервные клетки и нервную ткань, ее необходимо оберегать от механического воздействия. В открытый центральный канал может проникать инфекция во время прохождения через родовые пути, что впоследствии приводит к развитию восходящего менингита и гнойного энцефалита, поэтому оперативное закрытие дефекта является неотложным. Во время транспортировки в клинику детской хирургии или нейрохирургии необходимо прикрыть грыжевое выпячивание марлевой салфеткой, смоченной изотоническим раствором хлорида натрия. Никаких сухих повязок, никаких мазей!