Гастрошиз (лапарошиз)

Этиология и патогенез. Несращение передней брюшной стенки вследствие нарушения развития миотомов на ранних стадиях эмбриогенеза с формированием дефекта, чаще всего справа от пупка, через который петли кишечника пролабируют в полость амниона. Пуповина прикрепляется нормально. Из-за контакта с околоплодными водами стенка кишечника становится внешне похожей на кожу, петли кишечника утолщаются и укорачиваются. Возможно развитие вторичных  атрезии.
Клиника. Наряду с данными осмотра передней брюшной стенки, не вызывающими сомнений в наличии дефекта, могут определяться симптомы  кишечной  непроходимости  или перитонита.
Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить эвентрацию грыжи пупочного канатика: при ней петли кишечника чаще всего не изменены и пуповина прикрепляется аномально.
Диагностика. Осмотр передней брюшной стенки. Из-за перитонита и возможного образования конгломератов кишечных петель диагностика вторичной  атрезии  затруднена.
Лечение. Без операции новорожденные нежизнеспособны. Очень велика опасность инфицирования, а также потери тепла и жидкости, поэтому при транспортировке необходимо провести следующие мероприятия:

- окутать свободно лежащие петли кишечника стерильными марлевыми салфетками, смоченными теплым изотоническим раствором хлорида натрия, и затем завернуть их в алюминиевую фольгу;
- уложить ребенка на правый бок, чтобы избежать натяжения брыжейки;
- ввести в желудок зонд и оставить его открытым (декомпрессия желудка);
- установить венозный катетер и наладить инфузии: 20 мл 5% раствора  альбумина,  а затем   10%  раствор глюкозы (15  мл/ч);
- с целью профилактики бактериальной инфекции ввести клафоран   (100 мг/кг массы тела).
В связи с тем что петли кишечника всегда находятся вне брюшной полости, оперативная репозиция технически сложна. Используют те же виды операций, что и при больших грыжах пупочного канатика.