Атрезия анального канала и атрезия прямой кишки

Этиология и патогенез. Конечная кишка на 5-й нед эмбрионального развития разделяется урогенитальной перегородкой на вентральную (в дальнейшем мочевой пузырь) и дорсальную (в дальнейшем прямая кишка) части. Урогенитальная перегородка соединяется с первичной мембраной клоаки, которая в определенных местах открывается. Сложное эмбриональное развитие мочевых путей и конечной кишки объясняет разнообразие форм их пороков.

д - ректовезикальиый свищ, супралеваторная форма
е - ректовагинальный свищ, интермедиальная форма
ж - ректовестибулярный свищ, интермедиальная форма
з - промежностный анус
и - ановестибулярный свищ, транслеваторная атрезия
к - анокутанный свищ, транслеваторная атрезия
л - ректовезикальиый свищ, супралеваторная атрезия
м - ректоуретральный свищ, интермедиальная форма
н - прикрытое анальное отверстие
о - ректопромежностный (анокутанный) свищ, транслеваторная атрезия
п - анальный стеноз
Клиника. При первом осмотре новорожденного удается установить отсутствие анального отверстия. При этом необходимо обратить внимание на возможное образование свищей в промежность, мошонку, преддверие влагалища и в само влагалище.  При  ректоуретральных и ректовезикальных свищах меконий может истекать через отверстие уретры. Полные атрезии проявляются быстро, при атрезиях с образованием свищей клиническая картина кишечной непроходимости со рвотой, вздутием живота и контурирующимися через брюшную стенку расширенными петлями кишечника развивается позже.
Дифференциальный диагноз. У новорожденных кишечная непроходимость возникает также при изолированной атрезии прямой или толстой кишки (при этом имеется заднепроходное отверстие), синдроме мекониевой пробки, а также при болезни Гиршспрунга (аганглиозе сигмовидной  кишки).
Диагностика. При внимательном обследовании диагноз не вызывает затруднений. Ректовезикальные и ректоуретральные свищи выявляются методом цистоуретрографии. Для хирурга важно, имеется высокая (супралеваторная, интермедиальная) или низкая (транслеваторная) форма атрезии анального канала и прямой кишки. Информацию об этом дают УЗИ или рентгенологическое исследование по Вангенстину (на область проекции анального отверстия прикрепляют свинцовую метку и выполняют рентгеновские снимки). Новорожденного фиксируют в специальном пакете для рентгенологических исследований в перевернутом положении: ногами кверху, головой вниз. При этом газы кишечника поднимаются вверх в слепой мешок прямой кишки, и можно измерить расстояние от газового .пузыря до анального отверстия (свинцовой метки). Эта методика информативна только тогда, когда в кишечнике уже имеются газы и нет свищей, так как через них может выйти поднимающийся газ.
Новорожденных и грудных детей с непроходимостью толстого кишечника следует всегда доставлять в клинику детской хирургии с введенным  в желудок открытым зондом!
Лечение. Дети с атрезией или узким свищом без операции нежизнеспособны. При низких (транслеваторных) формах атрезии возможно создание оперативным путем заднепроходного отверстия из промежности (промежностная проктопластика). При - других формах атрезии сначала накладывается колостома в правой верхней части живота, а на 6-м мес жизни аномалия корригируется оперативным путем. Брюшно-промежностные операции у новорожденных в настоящее время не применяются.