Острый токсический эпидермолиз (синдром Лайелла)

Этиология и патогенез. При прогрессирурующем, быстроразвивающемся эпидермолизе следует учитывать различные патогенные этиологические факторы, что позволяет выделить две, не зависящие друг от друга основные формы заболевания.
Синдром Лайелла, вызванный стафилококками, наблюдается, как правило, у грудных и маленьких детей и обусловлен экзотоксином золотистого стафилококка.
Эпидермолиз. индуцированный медикаментами, встречается преимущественно у взрослых, очень редко наблюдается у детей школьного возраста. Среди лекарственных препаратов, способных вызвать острый токсический эпидермолиз, следует в первую очередь назвать сульфаниламиды,  противоэиилептические средства и фенилбутазон.
Кроме того, синдром Лайелла может быть следствием различных заболеваний, как, например, инфекций, отравлений и злокачественных новообразований. Но эти варианты течения часто укладываются в обе  вышеперечисленные группы.
Клиника. Синдрому Лайелла, вызванному стафилококками, часто предшествует бактериальная инфекция верхних дыхательных путей. Затем появляется кореподобная или скарлатиноподобная сыпь с диффузными отеками прежде всего лица, подмышечных впадин, ладоней и паховых складок. Через несколько часов на коже обнаруживаются обширные буллезные образования (синдром ошпаренной кожи). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки — тяжелые поражения геморрагического характера возникают на слизистой оболочке органов дыхания и верхних отделов пищеварительного тракта. Следствием обширного поражения кожных покровов является потеря белка и электролитов, развитие шока и острой почечной недостаточности.
При эпидермолизе, индуцированном медикаментами, экзантема часто локализуется вначале на туловище и конечностях, быстро распространяется от проксимальных отделов к дистальным.
Дифференциальный диагноз. Ошпаривание, ожоги, синдром токсического шока, синдром Кавасаки, другие виды лекарственных экзантем, особенно синдром Стивенса -Джонсона.
Диагностика. После дифференцирования обеих форм течения синдрома Лайелла с учетом анамнеза, возраста и особенностей клинической картины диагностические мероприятия должны быть сведены к минимуму. Для обнаружения возбудителя следует проводить бактериологическое исследование мазков из зева, носа, глаз, выделение гемо-  и  уринокультуры.
Выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением токсической зернистости нейтрофилов свидетельствует о бактериальной природе заболевания.
Лечение.   Проводится  в соответствии  с причиной,  которая могла вызвать заболевание.
Синдром    Лайелла,    индуцированный    стафилококками
- антибиотики, эффективные в отношении стафилококков, например, оксациллин (80—100 мг/кг/сут внутривенно), или флуклоксациллин (100—200 мг/кг/сут внутривенно), или цефуроксим (50—100 мг/кг/сут внутривенно)
- лечение шока: инфузии 5% раствора плацентарного альбумина и   восполнение объема циркулирующей  крови
- коррекция системных нарушений (КОС, электролитного и энергетического баланса) и  парентеральное  питание
- седативкая терапия: левомепромазин (1 мг/кг с повторным введением через 4—6 ч), или диазепам (0,2—0,5 мг/кг с повторным введением  через А—6 ч),  или фенобарбитал
- оптимальный общий уход за больными и уход за кожей с соблюдением правил асептики (под металлическим каркасом, как при лечении ожогов.
- уменьшение теплоотдачи
Синдром    Лайелла,    индуцированный    медикаментами
- преднизолон в начальной дозе 10—30 мг/кг/сут внутривенно, затем  постепенное  уменьшение дозы  на 2—3 мг/кг/сут
- при подозрении на лекарственный препарат как причину эпидермолиза — ни  в коем случае  повторное  применение!
- оптимальный  общий  уход за кожей
- седативная терапия левомепромазином или диазепамом.