Синдром Рейе

Этиология и патогенез. Речь идет об относительно хорошо описанном заболевании неясного происхождения. Ему обычно предшествуют вирусные инфекции, вызванные прежде всего вирусами гриппа А и В. ветряной оспы, парагриппа, Коксаки А и В, ЕСНО-вирусами, вирусами простого герпеса, миксо- и полиовирусами, вслед за которыми либо на фоне которых развивается генерализованное поражение митохондрий в клетках тканей головного мозга, печени, мышц, поджелудочной железы с нарушением структуры и функции митохондрий.
Обсуждается роль химических веществ (пестицидов, органических растворителей) как факторов, вызывающих синдром Рейе, а также генетической предрасположенности или лежащих в основе синдрома латентно  протекающих  болезней  обмена веществ.
Развитие заболевания возможно у детей любого возраста, пик приходится на 5—12 лет.
Клиника. Чаще всего заболеванию предшествует вирусная инфекция, после которой следует короткий бессимптомный период. Не позднее чем через неделю после начала вирусной инфекции появляется рвота, не приносящая облегчения. За ней быстро развиваются клинические симптомы энцефалопатии, обусловленной отеком головного мозга, с нарушением сознания всех степеней вплоть до развития комы  и   приступов судорог.
Важнейшие церебральные симптомы классифицированы Ьоуеру по 5 стадиям:
I Рвота, летаргия, патологическая сонливость
II Беспокойство, потеря ориентации, делирий, гипервентиляция, гиперрефлексия, еще сохраняющаяся реакция на болевые раздражители
III Кома, гипервеитиляция, отсутствие реакции на болевые раздражители, начинающаяся децеребрация
IV Глубокая кома, стойкая децеребрация, расширенные застывшие зрачки
V Судороги, нялТЯй паралич, отсутствие зрительного рефлекса, апноэ
Дифференциальный диагноз. Вирусный энцефалит, ветряночный гепатит, интоксикации, индивидуальные реакции гиперчувствителыюсти к салицилатам, парацетамолу, вальпроевой кислоте, хлористому углероду, острая декомпенсация при нарушении выделения мочевой кислоты   и  расстройствах аминокислотного обмена.
Диагностика. Для клинической картины заболевания характерно повышение уровня трансаминаз, глютаматдегидрогеназы и креатинфос-фокиназы, гипераминоацидемия (глютамин, аланин, лизин), кетонурия, гипогликемия, метаболический ацидоз, а также снижение печеночных факторов свертывания крови. Содержание билирубина в сыворотке крови нормально или слегка повышено. Ликвор, мазок крови, число тромбоцитов, уровень амилазю! — в норме, при исследовании крови и мочи на содержание наркотических веществ — отрицательный результат.
Для уточнения диагноза показана биопсия печени, которая может выполняться в острой стадии только после введения витамина К и свежезамороженной плазмы. При гистологическом исследовании био-птата обнаруживается относительно неспецифическая картина: диффузная мелкокапельная жировая дистрофия печени без существенного некроза и признаков воспаления.
Лечение. При подозрении на синдром Рейе необходимо позаботиться о том, чтобы пациенты со II—III стадией заболевания были госпитализированы в стационар, где имеется возможность для непрерывного измерения внутричерепного давления. Специфическая терапия синдрома Рейе отсутствует, при проведении лечения ориентируются на стадии болезни.
Стадия I. После создания стабильного^ доступа к венозному руслу — ограниченное введение жидкости ( /з объема жидкости поддержания) в виде растворов электролитов и глюкозы при ежечасном контроле   за   уровнем   сахара   в   крови.
Стадия II. ЭКГ-мониторный контроль; мочевой катетер с коррекцией  нарушений   водного баланса каждые 6 ч.
Раннее введение дексаметазона, декстрана или маннитола для лечения отека мозга. Неомицин (50 мг/кг/сут в 3 приема внутрь).
Стадия III. Интубация, лечебная гипервентиляция, непрерывное измерение внутричерепного давления; с нейрохирургами необходимо обсудить вопрос о возможной краниотомии. При резком повышении внутричерепного давления (внезапно развивающиеся признаки децереб-рации, интермигтирующая дилатация зрачков и брадикардия) — ИВЛ в режиме гипервентиляции рСОг, введение маннитола, как описано выше. Фуросемид — 1 мг/кг внутривенно и тиопентал — 2—4 мг/кг внутривенно.
Тщательный уход, покой, в случае необходимости — адекватная седативная терапия фенобарбиталом в высоких дозах.
Очень важно контролируемое ограничение жидкости, возвышенное положение головного конца для уменьшения внутричерепной гипер-тензии. Даже при оптимальном лечении летальность достигает 15—20%; у части выживших больных сохраняются стойкие признаки поражения головного мозга.