Синдром Кавасаки

Этиология и патогенез. Синдром Кавасаки (синдром сочетанного поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов) — системное воспалительное заболевание, этиология и патогенез которого еще не выяснены. Отличительной особенностью патологоанато-мической картины его является генерализованный некротический васкулит, который развивается, по-видимому, в результате отложения в сосудистой стенке иммунных комплексов. Эти комплексы образуют субэндотелиальные преципитаты и вызывают афегацию тромбоцитов на поврежденной сосудистой стенке. Большое прогностическое значение имеет вовлечение в патологический процесс примерно в 20% случаев сердечно-сосудистой системы, проявляющееся преимущественно васкулитом и реже кардитом. Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, особенно образование аневризмы венечных сосудов, а также вовлечение в процесс артерий головною мозга могут привести в некоторых случаях к летальному исходу.
Клиника. Классическими главными симптомами являются высокая, интермиттирующая, длящаяся свыше 5 дней, резистентная к антибиоти-котерапии лихорадка, преимущественно двусторонний конъюнктивит с усиленной инъекцией сосудов склер, диффузная гиперемия слизистой оболочки полости рта и глотки, типичный отек сосочков языка, а также малиново-красные потрескавшиеся |^бы. Кроме того, наблюдаются изменения дистальных отделов конечностей с эритемой ладоней и подошв; в стадии обратного развития отмечается крупнопластинчатое шелушение, которое начинается на кончиках пальцев кистей и стоп. Наряду с нехарактерными для заболевания экзантемами часто обнаруживают скарлатиноподобную сыпь, а также изменения по типу полиморфной экссудативной эритемы. Наблюдается одно- или двустороннее увеличение лимфатических узлов, прежде всего, области  шеи.
Сопутствующая патология: артрит, энтерит, поражение печени и ЦНС (серозный менингит), а также кардиальные осложнения в виде перикардита, миокардита и аневризм коронарных сосудов с угрозой тромбообразования.
Дифференциальный диагноз. Диагноз ставят исходя из вышеперечисленных клинических критериев. По Кавасаки, диагноз считается достоверным при наличии 5 из 6 главных симптомов. Следует исключить бактериальные и вирусные инфекции (например, скарлатину, инфекционный мононуклеоз, цитомегалию, токсоплазмоэ и др.). сепсис и неспецифические экзантемы. В связи с аналогичными гистологическими и клиническими проявлениями трудно дифференцировать синдром Кавасаки с узелковым периартсриитом, а также септической формой скарлатины  и синдромом токсического шока.
Диагностика Данные лабораторных исследований свидетельствуют о выраженной неспецифической воспалительной реакции с лейкоцитозом, возрастанием СОЭ, повышением уровня альфа-2-глобулинов. высокими значениями 1?А и 1§М и часто положительным значением С-реактивного белка. Также могут выявляться лейкоцитурия и альбуминурия, при исследовании ликвора — плеоцитоз с преобладанием мононуклеаров. Для исключения аневризмы коронарных сосудов необходимо ЭКГ-исследование и двухмерная эхокардиофафия.
Лечение. По возможности более раннее начало лечения имеет решающее значение для прогноза.
- Стандартное лечение ацетилсалициловой кислотой показано только    при легких     формах    течения    заболевания.    Доза:
60—100 мг/кг/сут в 4 приема. При снижении лихорадки уменьшение дозы до 50 мг/кг/сут.
Начиная с 3-й нед 3—5 мг/кг/сут для уменьшения афегации тромбоцитов. При отсутствии изменений на эхокардиофамме и нормализации числа тромбоцитов и СОЭ лечение заканчивается   через 6 нед.

- Комбинированное лечение преднизолоном и ацетилсалициловой кислотой при тяжелых формах заболевания. Доза: преднизолон — 2 мг/кг/сут в 4 приема в течение 2—3 нед, постепенное снижение дозы в течение 1—2 нед. Ацетилсалициловая кислота — 50 мг/кг/сут. с 3-й нед — 3—5 мг/кг/сут не менее 4 нед на фоне прекращения лечения преднизолоном.
- Еще более эффективна комбинация иммуноглобулинов с интактными молекулами и ацетилсалициловой кислоты. Однако это лечение дает положительный результат только в том случае, если оно начато в первые 6 дней после появления симптомов заболевания.
Доза иммуноглобулина — 400 мг/кг/сут внутривенно в течение 4 дней, ацетилсалициловой кислоты — 50 мг/кг/сут до снижения лихорадки,  затем   10—30 мг/кг/сут.
- Длительное лечение ацетилсалициловой кислотой в дозе 5—10 мг/кг/сут в течение года показано детям, у которых выявлено поражение  коронарных сосудов.