Синдром Уотерхауса—Фридериксена


1 2

Этиология и патогенез. Данный синдром наиболее часто встречается при сепсисе, вызванном преимущественно грамотрицателыюй флорой. Острая недостаточность надпочечников также характерна для гипертоксических форм менингококкового сепсиса (менингококкемии);   другие   возбудители.

Под действием бактериальных эндотоксинов происходит повреждение эндотелиальных клеток кровеносных сосудов, активация XII фактора свертывания крови, а также агрегация тромбоцитов и лейкоцитов. Развивающаяся активация гемостаза приводит к гиперкоагуляции крови, следствием чего является диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с микротромбозами терминального сосудистого русла и прогрессирующим потреблением факторов свертывания крови с последующим истощением свертывающего потенциала и наклонностью к генерализованным кровотечениям. В результате внутрисосудистого тромбообразования развиваются тяжелые нарушения кровоснабжения жизненно важных органов и недостаточность их функции (шоковое легкое, шоковая печень, шоковые почки, нарушение проницаемости кишечной стенки, кровоизлияние в надпочечники).
Клиника. Классический вариант острой недостаточности надпочечников отличается бурным, внезапным развитием с точным указанием часа начала заболевания. Характерны высокая лихорадка, болезненное самочувствие, нарастающая недостаточность кровообращения. Кожные покровы бледно-серые, пульс едва удается прощупать, конечности холодные на ошупь с мраморной окраской кожи (шоковая фаза). В дальнейшем наступает помрачение сознания вплоть до его потери, приступы судорог и быстрое развитие на коже патогномоничной для данного заболевания полиморфной геморрагической сыпи (величиной от булавочной головки до чечевичного зерна), элементы сыпи быстро увеличиваются, сливаются друг с другом и распространяются по всему телу. Вскоре на их месте возникают обширные некрозы с последующим отторжением тканей. Вследствие нарушения микроциркулмции на некоторых участках тела появляются большие кровоподтеки темно-синего цвета, которые напоминают "прижизненные трупные пятна" и прогностически очень неблагоприятны.
Дифференциальный диагноз. Менингококкемия, вызванная менингококками, пневмококками, гемофильной палочкой, стрептококками и др., анафилактическая пурпура, фульминаптная пурпура, сальмонеллез с розеолезной сыпью, геморрагическая форма ветряной оспы, разновидности шока иного генеза (травматический, геморрагический, анафилактический,  кардиогенный).
Диагностика. В ликворе. полученном при люмбальной пункции, нередко обнаруживаются лишь незначительные изменения.
Однако при дальнейшем течении умеренный или сверхвысокий плеоцитоз не исключает синдром Уотерхауса—Фридериксена. Часто уже в начале заболевания можно выявить возбудителя в мазке или культуре  клеток.
В периферической крови количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным, реже — повышенным. В большинстве случаев характерен гранулоцитоз и резкий сдвиг лейкоцитарной формулы  влево.

В коагулограмме выявляются уже в ранней стадии признаки коагулопатии потребления с тромбоцитопенией, дефицитом антитромбина III, проактиватора плазминогена и факторов I, V, VIII и XIII. Кроме того, отмечается удлинение времени свертывания крови, иротромбинового времени Квика и парциального тромбопластинового времени, а также наличие в крови фибрин-мономеров и продуктов деградации фибрина и фибриногена. В последующей стадии выявляется выраженная тромбоцитопения. професенрующий дефицит факторов свертывания крови, несвертываемость крови в несиликонированной и силиконированной пробирках, в плазме крови — фибринопептиды А  и  В.
Обнаружение возбудителя должно производиться как путем микроскопии, так и в культуре, полученной из ликвора, крови и мазка из  носоглотки.
Лабораторные методы исследования включают, таким образом, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов; коагулограмму с определением уровня антитромбина III, фибриногена, продуктов деградации фибриногена, исследование спинномозговой жидкости с обнаружением возбудителя, бактериологические исследования мазка из носоглотки, выделение гемокультуры, определение уровня С-реактивного белка и СОЭ. Дальнейшие исследования выполняются исходя из особенностей клинического течения заболевания.
Лечение. Решающее значение для прогноза болезни имеет развернутая программа лечения, которая, наряду с целенаправленной антибиотикотерапией, включает ликвидацию симптомов шока, поддержание жизненно важных функций организма и прерывание реакций коагулопатии потребления.
При подозрении на синдром Уотерхауса—Фридериксена важную роль играет начальная терапия еще до момента транспортировки в клинику.


1 2