Гипотиреоз и гипотиреоидная кома

Этиология и патогенез. Гипотиреоз не составляет большой проблемы в неотложной медицине. Заболевание развивается, как правило, медленно, и эффективным метолом лечения является длительный прием   терапевтических  доз   тироксина   (100  мкг/м /сут).
Гнпотиреоидная кома — очень редкое осложнение гипотиреоза, в настоящее время практически не встречается у взрослых и вряд ли была когда-либо описана у детей.
При врожденном гипотиреозе лечение следует начинать как можно быстрее с целью предупреждения функциональных нарушений и морфологических повреждений головного мозга. Основные принципы неотложной терапии не зависят от причины заболевания: идет ли речь о врожденном или приобретенном гипотиреозе, лежит ли в основе болезни патологический процесс, локализующийся в самой щитовидной железе (первичный гипотиреоз), в гипофизе или гипоталамусе  (вторичный  или  третичный  гипотиреоз).
Клиника. Врожденный гипотиреоз в настоящее время почти всегда выявляется с помощью скринингового исследования новорожденных. Зачастую заболевание протекает у детей совершенно бессимптомно, лишь при тяжелом течении определяются единичные симптомы либо развивается полная картина младенческого гипотиреоза: одутловатое лицо, растрепанные волосы, широкие ладони, прохладная, сухая, циа-нотичная кожа, маленький родничок, офомный язык, низкий голос, паховая или пупочная грыжа, запор, выраженная и/или затянувшаяся желтуха, адинамия, хорошая прибавка массы тела, несмотря на очень плохую сосательную активность ребенка. При длительно существующем врожденном или приобретенном гипотиреозе и отсутствии лечения замедляются темпы роста, полового созревания и умственного развития, а также возникает анемия.
При гипотиреоидной коме вследствие прогрессирующего угнетения многих жизненно важных функций развиваются гипотермия, гипотензия и брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия, гипогликемия, сомнолентность и, наконец, кома. Предрасполагающие факторы — инфекции, переохлаждение, оперативные вмешательства, применение барбитуратов и  производных фенотиазина.
Дифференциальный диагноз. При врожденном гипотиреозе — с инфекциями, синдромом мышечной гипотонии, хромосомными аберрациями и последствиями перинатальной гипоксии. Дифференциальный диагноз с  желтухами  новорожденных  — см.  6.4.
Гипотиреоидную кому следует дифференцировать с пангипопитуи-таризмом  и  болезнью Аддисона.
Диагностика. Скрининговый контроль содержания гормонов щитовидной железы у новорожденных с одновременным забором 0,5 мл сыворотки для определения уровня Т» и Тд и проведения теста с тиреотропин-рилизинг-гормоном (ТРГ) — внутривенно вводят 100 мкг тиролиберина (синтетический аналог ТРГ) и определяют в базальных условиях и через 30 мин после введения гормона уровень ТТГ в сыворотке  крови.
При гипотиреоидной коме необходимо определить содержание ТТГ. Тз и Т4, ионограмму, уровень креатинина, глюкозы крови, параметры   КОС,  гематокрит, содержание гемоглобина, лейкоцитов.
Лечение. После установления диагноза гипотиреоза у новорожденного следует немедленно начинать заместительную терапию тироксином  в дозе  37,5  мкг/сут  внутрь.
Лечение  гипотиреоидной  комы   включает:
- гормональную заместительную терапию путем немедленного введения 12,5 мкг трийодтиронина через каждые 12 ч, при необходимости на 2-е сут дозу можно  увеличить;
- преднизолон — 2 мг/кг внутривенно, затем через каждые 6 ч по   1   мг/кг до ликвидации симптомов комы;
- коррекцию  нарушений водно-электролитного баланса;
- гемотрансфузию  при   анемии;
- введение  глюкозы  при   гипогликемии;
- медленное согревание  при  гипотермии  (до   1°С/ч);
- своевременную искусственную вентиляцию легких при прогрессирующей дыхательной  недостаточности;
- дигитализацию по схеме быстрого насыщения;
- введение допамина при стойкой гипотензии, но обязательно после ликвидации  симптомов  гиповолемии  (4—10 мкг/кг/мин);
- постоянное наблюдение за ЭКГ, пульсом, температурой тела и артериальным давлением.
Следует осторожно относиться к применению седативных и наркотических средств, так как чрезвычайно велика опасность угнетения дыхательного центра.
Дальнейшие мероприятия
- переход к  поддерживающей дозе тироксина;
- коррекция эндокринных нарушений.