Феохромоцитома

Этнология и патогенез. В детском возрасте гормоноиродуцирующие опухоли хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников и симпатической нервной системы исключительно редки. Феохромоцитома проявляется частыми пароксизмальными выбросами, или   гиперсекрецией,  катехоламинов.
Клиника. Пульсирующие, интенсивные головные боли, тахикардия и потливость — основные симптомы, но меньшей мере два из них регистрируются постоянно. У больных могут также отмечаться нервозность, тремор, утомляемость, боли в животе и груди, постоянная или пароксизмальная гипертензия, которая почти никогда не бывает бессимптомной.
Диагностика. Диагноз подтверждается определением уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина, допамина, ванилил-миндальной кислоты, метанефрина) в суточной порции мочи. Для постановки диагноза важен сбор мочи во время эпизодов тахикардии или гипертонических кризов. Экспресс-метод определения ванилил-миндальной кислоты пригоден только как ориентировочное предварительное исследование ввиду частых ложноотрицательных результатов. Собранную мочу подкисляют до рН 1—2 путем прибавления 1 мл хлорной кислоты на 100 мл мочи и хранят в прохладном темном месте. Ложноположительные результаты возможны при употреблении бананов, цитрусовых, чая, кофе или ванилина. Фармакологические стимуляционные или супрессионные тесты в настоящее время не имеют значения.
Лечение. При феохромоцитоме показано хирургическое лечение. Оперативному вмешательству должны предшествовать точная топическая диагностика и медикаментозная подготовка. С этой целью чаще всего используют перорально блокатор альфа-рецепторов РЬепоху-Ьепгатш. Начинают с небольших доз, постепенно увеличивая их. чтобы установить индивидуальную переносимость. Обычно суточная доза для взрослых колеблется в пределах 15—100 мг в день, максимум до 240 мг, для детей, соответственно, ниже. При острых гипертонических кризах назначают фентоламин (1 мг детям, 5 мг подросткам, до 10 мг взрослым внутривенно медленно) или натрия нитропруссид (0,5—8 мкг/кг/мин внутривенно). При этом также необходимо подобрать дозу индивидуально в зависимости от эффекта лечения. Гипотензивное действие фентоламина длится около 20 мин. При    выраженной   тахикардии   или   тахиаритмии   дополнительно   к блокаторам альфа-репепторов назначают блокаторы бета-рецепторов (пропранолол). Бета-блокаторы нельзя применять без одновременного приема альфа-блокаторов. Необходимая при операции медикаментозная терапия может быть очень разнообразной, должна подбираться индивидуально  и   в данном  справочнике   не  описывается.