Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

Этиология и патогенез. Болезнь Аддисона в детском возрасте встречается крайне редко. Первичная болезнь Аддисона — чаще всего следствие аутоиммунного процесса с прогредиентным течением или адренолейкодистрофии, иногда заболевание развивается после менингококкового сепсиса, острого кровоизлияния в кору надпочечников или туберкулеза. Вторичная болезнь Аддисона является следствием лечения глюкокортикостероидами либо функциональных или морфологических изменений в гипоталамо-гипофизарной области (опухоль, травма, операция, облучение, пороки развития).
Первично-хроническая недостаточность коры надпочечников может оставаться незамеченной в течение нескольких лет. Иногда такие стрессовые факторы, как заболевания, оперативные вмешательства и др., приводят к кризу вследствие увеличения потребности в кортизоле и  альдостероне  — и  возможен летальный  исход.
Клиника. Заболевание развивается постепенно. Появляется слабость, снижение аппетита, похудание, утомляемость, пристрастие к соленой пище, ортостатический коллапс; при латентном течении болезни Аддисона возникает желто-коричневая окраска кожи, гииерпигментация кожных складок  рук и слизистой оболочки полости рта.
Аддисонический криз характеризуется внезапной резкой адинамией, которой могут предшествовать выраженное беспокойство и раздражительность. В дальнейшем появляются рвота, олигурия, часто наблюдаются понос и сильные схваткообразные боли в животе; резко падает артериальное давление (систолическое давление ниже 70 мм рт. ст.) либо оно вообще не определяется; имеется склонность к гипогликемии.
Внезапный коллапс, кома и сердечно-сосудистая недостаточность нередко приводят к смерти.
Дифференциальный диагноз. Гипоальдостеронизм. псевдогипоальдо-стеронизм, почечная недостаточность с ренальной потерей солей.
Диагностика. В связи с высокой опасностью для жизни прекращается проведение всех исследований, не относящихся к неотложным диагностическим мероприятиям. Для оценки тяжести состояния больного необходимо определить ионограмму, уровень мочевины, креатинина, глюкозы крови, параметры КОС, гематокрит и содержание гемоглобина, произвести забор крови для определения уровня АКТГ. Гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия и повышение гематокрита в сочетании с характерным анамнезом и клинической картиной делают вероятным диагноз недостаточности коры надпочечников. Кроме того, могут наблюдаться умеренный метаболический ацидоз, гипогликемия и гипокальциемия.
Лечение
• Неотложные мероприятии:
- внутривенное введение 50—100 мг кортизола или 15—25 мг преднизона (преднизолона);
- коррекция нарушений водно-электролитного баланса: введение физиологического раствора — 500 мл/м и 50 мл 40% раствора глюкозы. Дальнейшая инфузионная терапия проводится с учетом физиологической потребности организма в воде и электролитах и возмещения текущих патологических потерь;
- продолжают лечение кортизолом в дозе 50 мг/м в с^тки внутривенно или  преднизоном (преднизолоном) —   12,5 мг/м   в сутки;
- при артериальной гипотензии с систолическим давлением ниже 100 мм рт. ст. вводят допамин (4—10 мкг/кг/мин);
- при необходимости — антибактериальная терапия;
- лечение гиперкалиемии — см.   19.3.4;
- в острой фазе при адекватной коррекции нарушений водно-электролитного баланса применение минералокортикоидов не имеет большого значения. Доза альдостерона —   1  мг внутривенно.

Дальнейшие мероприятия
Острые симптомы заболевания, как правило, удается ликвидировать в течение 24 ч. Если причина криза не устранена, симптоматика сохраняется. После купирования криза переходят на пероральный прием препаратов;
- начальная доза кортизола 50 мг 3—4 раза в день, затем постепенное снижение дозы до поддерживающей (15—25 мг/сут), дополнительно 9-а-флюорогидрокортизон — 0,05 мг/сут 2 раза в день.